Dissectie van de kransslagader bij jongvolwassenen, Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A2140

In ziekenhuizen die beschikken over faciliteiten voor het verrichten van primaire percutane coronaire interventie (PCI), worden af en toe jonge patiënten gepresenteerd met een acuut myocardinfarct, met weinig tot geen risicofactoren voor hart- en vaatziekten. Achteraf blijken deze patiënten vaak een spontane dissectie van een of meer coronairarteriën (SDCA) te hebben. SDCA is een zeldzame aandoening, welke zich kan manifesteren als instabiele angina pectoris, myocardinfarct met of zonder ST-elevatie op het ecg, of plotse hartdood. SDCA is tijdens de acute fase klinisch niet te onderscheiden van een myocardinfarct als gevolg van vaatafsluiting door een geruptureerde plaque.

De diagnose wordt meestal op het coronair-angiogram gesteld. De aandoening komt ongeveer 3 keer zo vaak bij vrouwen

als bij mannen voor. SDCA leidt tot separatie van de verschillende wanddelen (intima, media en adventitia) van de coronairarteriën waardoor een vals lumen tussen intima en media, of tussen media en adventitia kan ontstaan.

Bloedingen naar het valse lumen kunnen leiden tot een partiële of totale afsluiting van het ware lumen, hetgeen ischemie, infarct of plotse hartdood tot gevolg kan hebben.

Aan de hand van 2 casussen lichten we deze aandoening verder toe.

Patiënt A was een 23-jarige man die werd gepresenteerd met sinds 3 h bestaande, hevige pijn op de borst met uitstraling

naar de linker arm. De pijn was ontstaan tijdens het voetballen, zonder voorafgaand trauma. De patiënt was voorheen goed gezond en had geen enkele risicofactor voor hart- en vaatziekten. Het ecg liet elevatie van het ST-segment in de afleidingen II, III, aVF en V6 zien en ST-depressie in de afleidingen V1-V4. Een posterior-ecg (zie uitlegkader) liet ST-elevatie in V1-V4 zien. De gevonden afwijkingen pasten bij een acuut inferoposterolateraal infarct. Er vond met spoed coronaria-angiografie plaats, welke een dissectie en een grote trombus toonde in het proximale deel van de ramus circumflexus

van de linker coronairarterie. De overige coronairvaten waren gladwandig, zonder aanwijzingen voor coronairsclerose. Aansluitend op het spoedangiogram volgde trombosuctie en een geslaagde PCI van de ramus circumflexus, met plaatsing van een stent. Na de procedure normaliseerde het ecg en was de patiënt klachtenvrij. Laboratoriumonderzoek (referentiewaarden tussen haakjes) toonde een maximale creatinekinase (CK) van 6510 U/l ( spoedangiografie ondergaan in verband met stabiele angina pectoris of een acuut coronairsyndroom.3 De werkelijke incidentie en prevalentie is waarschijnlijk hoger, aangezien in deze schatting geen rekening is gehouden met patiënten met SDCA die hier plotseling aan overlijden. Ongeveer drie kwart van alle patiënten met SDCA zijn vrouwen, met een gemiddelde leeftijd van osclerotische vorm ontstaat door inflammatie en ruptuur van een atherosclerotische plaque een beschadiging op de overgang van de intima en de media, leidend tot vorming van een intima-‘flap’ en vervolgens een intramuraal hematoom.

Bij de niet-atherosclerotische vorm kan SDCA ontstaan door verschillende oorzaken,

waarvan zwangerschap er één van is.Coronairdissectie tijdens zwangerschap en in de periode rondom de partus is geassocieerd met de aanwezigheid van infiltraties eosinofiele cellen in de adventitia van een coronairarterie. De verhoging van de oestrogeen- en progesteronspiegels in het bloed kan leiden tot het vrijkomen van lytische substanties uit eosinofielen. Eosinofiele granules bevatten meerdere lytische enzymen zoals collagenase, peroxidase, ‘major basic protein’ en zure fosfatase, die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van een interruptie van de media-adventitia-laag en vervolgens

dissectie van de coronairwand. Hormonale en hemodynamische factoren kunnen tevens aanleiding zijn tot afwijkingen in microstructuren van de tunica media, welke een rol kunnen spelen in het ontstaan van SDCA tijdens de zwangerschap.

In de literatuur zijn enkele casussen beschreven van SDCA bij vrouwen die orale anticonceptie gebruikten. De oorzaak van SDCA bij deze patiënten berust waarschijnlijk op hetzelfde hormonale effect als bij zwangerschap en de periode rondom de partus.

Een andere mogelijke oorzaak van SDCA is ernstige vaatspasme. Spasme kan de zogenaamde schuifbelasting (‘shear stress’) van een coronairvat verhogen en zodoende dissectie veroorzaken. Cocaïne is een voorbeeld van een middel dat ernstige vaatspasme kan veroorzaken. Bij het ontstaan van spasme kunnen ook eosinofiele lytische enzymen weer een rol spelen. Eerder is aangetoond dat dergelijke eosinofiele enzymen kunnen leiden tot vasoconstrictie.

Naast deze meer directe oorzaken zijn vele andere aandoeningen geassocieerd met een verhoogde kans op SDCA. Hypertensie kan de kans op SDCA verhogen door structurele verandering van de vaatwand. Ook patiënten met bindweefselziekten zoals het syndroom van Marfan, het ehlers-danlossyndroom, en lysyl-oxidasedeficiëntie hebben een verhoogde kans op SDCA. Bij vasculitis kan SDCA optreden ten gevolge van een gelokaliseerde vaatwandinflammatie.

Excessief sporten zou door een sterk toegenomen hemodynamiek kunnen leiden tot verhoogde mechanische stress op de coronairwand, met als gevolg een verhoogde kans op SDCA. Coronairdissectie kan echter ook spontaan, in afwezigheid van alle bovengenoemde risicofactoren of situaties ontstaan.

Behandeling

De optimale behandeling van SDCA is tot op heden niet vastgesteld; gerandomiseerd onderzoek hiernaar ontbreekt.

Afhankelijk van de ernst van de dissectie en de veroorzaakte stoornis in de bloeddoorstroming, zijn er

verschillende therapieën beschikbaar. Deze bestaan uit:

– medicamenteuze behandeling zoals bètablokkers,

– calciumkanaalblokkers en nitraten,

– dotteren met eventueel stentplaatsing en

– coronaire bypassoperatie.

Prognose

De prognose van SDCA is over het algemeen goed. De mortaliteit gedurende de ziekenhuisopname wordt geschat op 3% (variërend van 0-4%). patiënten die de acute fase overleven hebben ook een goede langetermijnprognose: na 2 jaar is 95% nog in leven.

Spontane dissectie van een coronairarterie (SDCA) is een aandoening die kan worden waargenomen bij patiënten met het klinisch beeld van een acuut coronairsyndroom of hartinfarct en is geassocieerd met verschillende pathofysiologische mechanismen. SDCA komt het meest bij vrouwen